2026版本更新

2.2026版本更新

• UM - 2A：脚注u修订，更新协议链接
• MS - 1：讨论部分更新以反映算法变化

1.2026版本更新

诊断和检查相关

• UM - 2：工作和分期，活检建议修订；脚注l修订
• UM - 2A：脚注i修订，推荐肝脏检查方式；脚注p修订，近距离放疗建议修订
• UM - 4：远处转移风险，高危因素BAP1体细胞突变修订；脚注dd修订；脚注ff修订

治疗相关

• UM - 3：眼球摘除时眶外扩展治疗建议修订
• UM - 6：转移性疾病肝脏定向治疗修订
• UM - B 2 of 4：粒子束治疗剂量信息、标题修订；质子束治疗部分移除

风险因素和参考相关

• UM - A 1 of 2：葡萄膜黑色素瘤风险因素修订；脚注b修订
• UM - A 2 of 2：参考文献更新和添加

新增部分

• UM - B 1 of 4：新增原发性肿瘤放疗标题
• UM - B 3 of 4：新增转移定向放疗标题

葡萄膜黑色素瘤的危险因素

• 高风险因素
  • 脉络膜痣
  • 眼部/眼皮肤黑素细胞增多症
  • 家族性葡萄膜黑色素瘤
  • 浅色皮肤、易晒伤、浅色眼睛
  • 个人或家族癌症史
  • 焊接职业史
• 非风险因素
  • 皮肤黑色素瘤不增加葡萄膜黑色素瘤风险，无需常规筛查

临床诊疗流程

临床呈现

• 可疑睫状体和/或脉络膜色素性葡萄膜肿瘤
  • 症状：视力丧失、视力改变
  • 可无症状
  • 评估风险因素 -> 进入工作和诊断流程

工作和诊断

• 临床评估
  • 病史和体格检查
  • 全面眼部检查
• 额外检查：彩色眼底摄影、眼部超声等
• 必要时考虑活检 -> 进入临床分期流程

临床分期

• 诊断不确定或<3个生长风险因素 -> 观察和重新评估
• 葡萄膜黑色素瘤 -> 进入工作和分期流程

工作和分期

• 眼部成像
• 强烈考虑原发性肿瘤活检
• 评估和记录肿瘤特征
• 额外眼部外成像 -> 根据肿瘤大小和转移情况进入不同治疗流程

肿瘤大小分类及治疗

最大直径5 - 19mm且厚度<2.5mm

• 定期眼科随访
• 近距离放疗斑块
• 粒子束辐射
• 其他高度选择患者的治疗 -> 额外原发性治疗

最大直径≤19mm且厚度2.5 - 10mm

• 近距离放疗斑块
• 粒子束辐射
• 眼球摘除 -> 额外原发性治疗

最大直径>19mm或厚度>10mm或特定情况

• 放射治疗
• 粒子束辐射
• 立体定向放射外科
• 眼球摘除 -> 额外原发性治疗

转移

• 进入转移性疾病治疗流程

眼球摘除临床发现及后续治疗

• 眶外扩展 -> 根据程度选择观察、放疗、活检和局部控制治疗 -> 随访
• 无眶外扩展 -> 随访

标准随访和监测

• 患眼标准随访和监测 -> 根据远处转移风险分层进行全身成像

复发诊疗

眼部复发

• 检查和评估 -> 根据临床发现选择不同治疗方式

远处转移疾病

• 检查和评估 -> 根据疾病状态选择治疗方式 -> 评估和后续护理

放射治疗原则

原发性肿瘤放疗

• 敷贴近距离放疗
  • 治疗信息
    • 常用的根治性放疗方式
    • 适用于最大基底直径≤19mm、厚度≤10mm的肿瘤
    • 可作为初诊或局部复发后的一线治疗
    • 需多学科团队操作
    • 可用多种方法定位肿瘤
    • 常用圆形或定制敷贴
  • 治疗剂量信息
    • 碘 - 125 COMS敷贴，低剂量率85Gy至肿瘤顶点
    • 其他放射性同位素或非COMS碘 - 125敷贴，60 - 100Gy至肿瘤顶点
• 粒子束治疗
  • 治疗剂量信息
    • 常用的根治性放疗方式
    • 适用于初诊、切缘阳性眼球摘除术后或眼内/眼眶复发
    • 需多学科团队操作
    • 可用多种方法定位肿瘤
    • 眼内肿瘤：质子50 - 70钴戈瑞当量，4 - 5次分割；碳离子60 - 85钴戈瑞当量，5次分割
• 光子立体定向放射外科（SRS）
  • 治疗信息
    • 最少用的根治性放疗方式
    • 前瞻性研究少
    • 定位等与粒子束治疗方法一致
  • 治疗剂量信息
    • 分次SRS：45 - 70Gy，2 - 5次分割
    • 单次SRS：18 - 45Gy，1次分割
• 分次光子放疗
  • 治疗信息
    • 眼眶受累手术的首选辅助治疗
    • 用于有局部或区域复发风险的患者
  • 辅助放疗剂量
    • 20 - 30Gy，5次分割，用调强放疗（IMRT）

转移灶定向放疗

• 局限性转移的消融放疗
  • 立体定向消融放疗：16 - 24Gy/1次分割或24 - 60Gy/2 - 8次分割
  • 钇 - 90选择性内放疗：需进一步研究
• 有症状转移的姑息放疗
  • 光子束放疗：8 - 30Gy，1 - 10次分割

治疗推荐

系统性治疗

首选

• 临床试验
• HLA - A*02:01阳性患者使用Tebentafusp - tebn
• 免疫检查点抑制剂（Ipilimumab + Nivolumab）

其他推荐

• 免疫检查点抑制剂（Ipilimumab、Anti - PD - 1单药）

特定情况下有用

• 细胞毒性方案
• 靶向治疗（Trametinib）

AJCC脉络膜和睫状体黑色素瘤TNM定义

T（原发肿瘤）

• TX：原发肿瘤无法评估
• T0：无原发肿瘤证据
• T1 - T4：根据肿瘤大小分类，又分有无睫状体受累和眼外扩展情况

N（区域淋巴结）

• NX：区域淋巴结无法评估
• N0：无区域淋巴结受累
• N1：区域淋巴结转移或眼眶内离散肿瘤沉积

M（远处转移）

• M0：无远处转移
• M1：远处转移，分不同大小

G（组织学分级）

• GX：分级无法评估
• G1：梭形细胞黑色素瘤
• G2：混合细胞黑色素瘤
• G3：上皮样细胞黑色素瘤

预后阶段分组

• 分I - IV期，根据T、N、M组合确定